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遗传性球形红细胞增多症

    发布日期:2018-6-8    来源: 泵阀轴承网   编辑:笔名
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遗传性球形红细胞增多症(heredi武汉治疗癫痫病哪家医院好tary spherocytosis HS)是一种常见遗传性红细胞膜长春治癫痫医院有哪些先天缺陷疾病。曾称本病为先天性黄疸或慢家族性黄疸等。临床主要表现为黄疸、贫血及脾肿大。属于常染色张家口治癫痫病最好的医院体 显性遗传。本病以幼儿或青少年多见。男女均可发病。

本病以反复发作性黄疸、贫血为主要临床表现,属于中医学血虚、黄疸等范畴。

[病因病理]

本症患者的红细胞膜结构异常是由不同的膜支架异常所引起。部份患者有膜的收缩蛋白癫痫能治好吗缺乏,对蛋白水解酶极为敏感,可将四川最好的癫痫病医院变性的膜收缩蛋白降解为小肽,从红细胞膜上丢失,使膜表面积减少而变为球形。膜收缩蛋白与蛋白区带4.1结合能力减少30%左右,致使膜收缩蛋白与肌动蛋白结合能力明显削弱。红细胞蛋白质激酶缺乏,使收缩蛋白的磷酸化减弱,影响变形性能。

由于原发性膜缺陷,膜的被动性钠盐流入的通透性增加,水随钠盐而进入细胞内,使凹盘形细胞表面积减少,逐渐变小而厚,接近于球形。为了保持细胞内外钠盐浓度的正常比例,就需要产生更多的三磷酸腺苷(ATP),以加速钠的排出和钾的摄入。所以球形细胞的糖酵解率往往较正常tomyosin)由溶胶变为凝胶,因而红细胞膜变僵硬,丧失柔韧性。球形细胞的直径虽然小于6左右,但由于细胞膜变形性和柔韧性减退而被阻留在脾索内,不能通过内皮细胞间空隙(直径仅为3左右)进入脾窦。大量红细胞在脾索内滞留过程中,ATP及葡萄糖进一步消耗,代谢缺陷更形加剧,终至破坏而溶解。

[临床表现]

本症大部分为常染色体显性遗传,极少数为常染色体隐性型。男女均可发病。常染色体显性型特征癫痫患者的寿命为贫血、黄疸及脾肿大。根据疾病严重度分为以下三种:

①轻型多见于儿童,约占全部病例的1/4,由于骨髓代偿功能好,可无或仅有轻度贫血及脾肿大;

②中间型约占全部病例2/3,多成年发病,有轻及中度贫血及脾肿大;

③重型仅少数患者,贫血严重,常依赖输血,生长迟缓,面部骨结构改变类似海洋性贫血,偶尔或一年内数次出现溶血性或再生障碍性危象。常染色体隐性遗传者也多有显着贫血及巨脾,频发黄疸。溶血或再障危象常因感染、妊娠或情绪激动而诱发,患者寒战、高热,恶心呕吐,急剧贫血,持续几天或甚至1~2周。本症患者较多见(约有50%)的并发症是由于胆红素排泄过多,在胆道内沉淀而产生胆绵阳癫痫医院哪家最好石症,其次是发生于踝以上的腿部慢性溃疡,常迁延不愈,但可经脾切除而获西安中际医院脑科医院怎么样得痊愈。发育异常或智力迟钝很罕见。



 
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